?血管性血友病遗传规律
?如何诊断血管性血友病?
血管性血友病不易诊断。如果怀疑自己有出血问题应该去看出血性疾病专科的血液学专家。出血性疾病治疗中心可做正规的检测。由于VWF蛋白具有多个功能，因此应进行多项实验室检测才能诊断血管性血友病的类型。
血管性血友病的实验室检测也较困难。血常规检查无法诊断血管性血友病。检测需要测定VWF和另一凝血蛋白即VIII因子(FVIII)的水平及活性。由于VWF和FVIII的水平可随时间而改变，因此通常需要重复检测。
?血管性血友病的不同类型
血管性血友病有三种主要类型。每一个血管性血友病类型又可分为轻度、中度和重度。同一类型血管性血友病的出血症状可大不相同，部分取决于血管性血友病因子的活性。了解所患血管性血友病属于何种类型很重要，因为每个类型的治疗方法都有所不同。
1型血管性血友病为最常见的类型。1型血管性血友病患者的VWF因子低于正常水平。症状通常非常轻微。但是，有些1型血管性血友病患者还是有可能出血较严重。
2型血管性血友病是VWF结构有缺陷。VWF蛋白不能正常工作，导致VWF活性低于正常水平。2型血管性血友病有几种亚型缺陷。症状通常为中度。
3型血管性血友病通常最为严重。3型血管性血友病患者具有很少或没有VWF。症状更为严重。3型血管性血友病患者可发生肌肉和关节出血，有时即使没有受伤也会有这种出血。
注：本文由世界血友病联盟发行，中文版已获得世界血友病联盟批准，由血友之家印发或转载。血友病相关知识每日连载，本期主题为《什么是血管性血友病》，请大家持续