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患有此病会有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现；2型出血危险为中度；重症（3型）患者出血明显，也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。
如何进行鉴别诊断
1、通过症状确诊：得了本病的患者，受到轻微碰撞以后会发生严重出血情况，通常以皮肤粘膜出血为主，比如鼻出血和牙龈出血，一些小手术和外伤所引起的出血也比较常见。出血症状会随着年龄的增长而加重，这是由于年龄的增长导致血管性血友病的致病因子活性增高。
2、诊断试验确诊：可以进行血管性血友病的致病因子抗原测定，如果致病因子抗原测定结果出现异常，则可以确诊此病。
3、血液生化检查确诊：得了本病，患者的血清尿酸浓度会有所增高，弥散性血管内凝血会出现异常，而患者的血清乳酸脱氢酶的含量也会有所增高，该检查对于本病的诊断以及后续的治疗都有非常重要的意义，所以是确诊本病的最主要检查手段。
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