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4月17日是世界血友病日，今年的主题是“援助+团结”。本期“健康驿站”，我们就和大家来聊聊一个特殊的人群，他们往往会被称为“玻璃人”——他们就是血友病患者。为什么他们会被冠以“玻璃人”这个称呼呢？
起因还得从它的症状说起。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，通俗地讲，就是体内缺乏凝血因子。它的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终生具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
它的主要临床表现包括皮肤粘膜出血、关节积血、肌肉出血和血肿、血尿、创伤或外科手术后出血、消化道出血、鼻出血等等。由于有凝血功能障碍，不经意的磕碰，甚至拔牙、摔倒等小伤口，都会让血友病人血流不止。因此，血友病患者被称为“玻璃人”。
有人会问，血友病这么严重，会有哪些危害呢？
由于患者血液中缺少功能正常的凝血因子，轻微磕碰就可能造成患者关节、肌肉长时间严重出血。血友病造成体内出血，导致骨损伤，长此以往，这将是一个不可逆的过程，会严重降低患者的生活质量，并加重家庭负担。因此要防微杜渐，并预防治疗。
说到这里，也许有人正在担心血友病是不是会传染？
不用担心，事实上，血友病的主要传播途径是遗传。这种疾病由位于x染色体上的隐性致病基因控制，因此血友病多好发于男性。通俗来说，如果只有母亲是携带致病基因，每个儿子患血友病的几率为50%，每个女儿为基因携带者的几率为50%。如果只有父亲是血友病患者，所有的儿子都不受影响，所有的女儿都是致病基因携带者。而当一个患血友病的男性和一个女性基因携带者结婚，那么女儿就有患病的可能；如果父母双方都患病，那么子女必然患病。此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。因此，家族中若有患者，孕妇孕检时需要查基因。
那针对这种疾病，医学上通常会如何去治疗？
如今在血友病治疗上，常见疗法有补充凝血因子的替代治疗、药物局部止血治疗、外科手术或提前预防治疗。以往受限于医疗条件，血友病治疗多采取按需治疗和低剂量治疗，不能有效防止患者的关节病变。而预防性治疗则“防患于未然”，在未出血时就进行干预，定期补充体内缺乏的凝血因子，使其血液里保持一定的凝血因子水平，减少出血发生，从而降低致残率。虽然血友病患者终生不可痊愈，但只要能及时规范治疗，患者完全可以重获高质量人生，也可以结婚、生子。
另外，儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期得到积极治疗、有效控制出血，患血友病的孩子也可以健康成长。
那已经得了血友病的患者，在生活中应该格外注意些什么？
血友病患者应特别注意避免创伤：到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射；在日常生活中要做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针、剪、刀等等。
如果实在不小心，意外出血了，应该如何应对？
患者关节出血时，应卧床处理，用夹板固定肢体，限制运动，可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止，肿痛消失后，可做适当的关节活动，以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。
血友病常见误区
误区1.血友病就是白血病？
血友病与白血病相差很大。白血病是恶性肿瘤的一种，常表现为发热、贫血、出血、骨痛等，起病急。而且白血病还具有血象异常的特征，血友病则没有。
误区2.血友病患者不可以生育？
从血友病的传播途径及发病机制来看，只要父母双方不全是血友病患者，就可以选择生育。不过前期必须经过产前咨询和相关检测，妊娠期母亲凝血因子活性水平最好保持在45%以上。
误区3.血友病患者不能运动？
血友病患者是可以做适当运动的。如果血友病患者长期卧床，容易出现肌肉萎缩，对关节的支撑和保护作用变差，更容易出血。因此，血友病患者可选择安全、合适的运动，如游泳和骑自行车等。
主持：张宁宁（肿瘤内科）录音：诸胜涛审核：俞新红预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇