有这样一群特殊的男宝宝，他们磕不得碰不得，像易碎的“玻璃人”一样。所以家长对他们管得特别严——不准爬上爬下，不准舞刀弄棒，不准出门玩耍，不准奔跑打闹……这样的童年生活真是无趣。即便这样，危险依然存在。他们的关节、软组织和肌肉随时可能出血，11级的疼痛如影随形。如果不及时加以治疗，很容易发生关节变形，严重的可能致残，甚至死亡！出血，是这些男宝宝挥之不去的噩梦。这些男宝宝就是血友病患者。
为啥血友总是男宝呢？
精妙的凝血瀑布反应
人血中含有多种参与凝血的物质：多种凝血因子、凝血酶、纤维蛋白原和血小板等。在正常情况下，凝血反应是不允许发生的，因为那会形成血栓，阻塞血液循环的通道，情况严重的足以致命。但如果遇到出血的非正常情况，凝血反应就非常必要了——在出血处形成的血栓，将有效堵塞创口，避免血液过多流失。所以，人体的凝血机制必须非常精妙，只允许在发生出血的特殊情况下开启。
健全的凝血机制是这样运作的：一旦发生出血状况，凝血因子率先做出反应。首先被激活的是12因子，然后是11因子、9因子、8因子……一个因子反应之后才能激活下一个因子，像是击鼓传花，又像是被推倒的多米诺骨牌，最终促使纤维蛋白原形成絮状物，把众多细碎的血小板和大块头的红细胞包裹起来，形成一个大块的血栓，堵住血管创口，止住失血。这个过程被称为凝血瀑布反应。
如果其中某一个环节缺失了，就像排好的多米诺骨牌被抽掉了一张，将导致凝血失败，无法正常止血。我们的血友宝宝就是这样，在他们的血液中天生缺少8因子或9因子，凝血机制不健全，遇到出血的情况将会非常危险，一点点小伤就有可能致命。其中，血友病A缺少的是凝血因子VIII（8），约占血友病的85%；血友病B缺少的是凝血因子IX（9），约占15%。
重男轻女血友病
科学家研究发现，血友宝宝之所以缺少凝血因子，是因为他们的X染色体上一个负责编码凝血因子的基因发生了突变。
我们知道，人有两条染色体，分别遗传自父亲和母亲。男性是XY，女性是XX。男性只有一条X染色体，只要X染色体上的这个基因有缺陷，则必然发病；而女性有两条X染色体，如果仅有一条出现问题，将会成为携带者，并不发病。由于女性两条X染色体同时发生凝血基因障碍的概率非常非常低，所以血友病可以说是一种男孩病。
无家族史也可能患血友病
血友病是一种X染色体隐形遗传疾病，但归根结底是因为基因突变造成的，所以有大约三分之一的患者并没有家族史。换句话说，谁家的男孩都有可能得上这个病，只是几率大小的问题。
根据人口流行病学统计结果，在通常情况下，每名男婴当中就会出现1名A型血友病患者，每3万名男婴当中就会出现1名B型血友病患者。若再考虑到血友病婴儿的存活率较低，人群中的实际发病率约为万分之一左右。按照这个比例来计算，中国应该有8-10万名血友病患者。
捐献血浆至关紧要
病因清楚了，治疗方案就非常明确了：只要向血友的血管中注射缺失的那种凝血因子，使之达到与正常人一样或接近的水平就能正常凝血。这种治疗方法被称为替代治疗。
但是，由于凝血因子的半衰期很短，仅有十几个小时，所以替代治疗的效果取决于用药量。若在患者出血时用一点，称为“按需治疗”；如果平时也用一点儿，使凝血因子的含量达到与正常人一样或接近的水平，那么即便发生出血的特殊状况，患者的凝血机制也能正常运作，这就变成了“预防性治疗”。目前许多发达国家已经做到了“预防性治疗”，我国也提出了年达到“零出血”的目标。需要的只是数量充足、稳定供应的凝血因子。
年出生的英国血友患者亚历克斯·多塞特，是一名职业自行车选手，是目前世界上骑行速度最快的人。
血友男宝们终生依赖的凝血因子从哪里来呢？答案是——健康人捐献的血浆。在健康人的血浆中含有正常含量的8因子和9因子，通过先进的血浆加工技术，可以提取出相应的“凝血因子浓缩物”——血友男宝们的救命药。
捐献血浆，能给血友男宝一个没有出血、疼痛、残疾和夭亡的正常人生。您还在等什么呢？
从未有任何一项其他活动能像献血浆这样——如此简单易行，使得平凡如同你我的普通人也有机会，对如此众多的生命产生关乎生死的重大影响！
献血浆，救人命，至关紧要！
点滴之爱，再生之德
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