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血友病知识什么是抑制物四 [复制链接]

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抑制物患者有哪些治疗选择?

产生抑制物的患者比未产生抑制物的患者更难以处理和治疗。有几种不同的方法。作出关于治疗的决定时应考虑患者的抑制物滴度,回忆应答,出血部位及严重度,患者是否已经或计划开始“免疫耐受诱导”治疗。抑制物患者最好应在具有专业知识的血友病治疗中心接受治疗。

01高剂量凝血因子浓缩剂:

低应答者发生急性出血,输注高剂量和/或频繁输注凝血因子浓缩剂是首选治疗。每次输注后应立即测量凝血因子水平,确保达到目标水平。持续输注也可能有用。对于之前为高应答但当前抑制物低滴度者,如果发生急性出血,输注高剂量凝血因子浓缩剂也是首选治疗方法——但是,必须考虑5-7天内回忆应答将变强,此时应转用旁路制剂治疗。

02旁路制剂:

旁路制剂,如活化的凝血酶原复合物浓缩剂(APCC)和重组凝血因子VIIa(rFVIIa),用于治疗高滴度抑制物患者的急性出血。然而,这些治疗产品价格昂贵,并不一定每个国家都能提供。

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APCC(如第八凝血因子抑制物旁路制剂(FEIBA?))由人血浆制得,含有多种凝血因子,如凝血因子VII,IX和X。输注频率高(通常每8-12小时一次),但连续输注次数应不多于5次。它的使用与血栓形成风险有关。

04

重组凝血因子VIIa(rVIIa,NovoSeven?)是合成产品,也必须频繁输注(通常每2-3小时一次),可引发静脉通路问题。

05氨甲环酸:

氨甲环酸是一种抗纤维蛋白溶解药物,可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用,阻止凝血块裂解。对控制累及鼻子或嘴巴等粘膜的出血特别有用。不过,不应与APCC联合使用。

06ε-氨基己酸(AMICAR?):

-氨基己酸是一种抗纤维蛋白溶解药物,可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使,帮助血凝块留在身体某些部位,如口腔,膀胱和子宫。

07血浆置换术:

血浆置换术是一种清除血液中抑制物的疗法。通常在需要快速降低抑制物滴度时(例如,大型手术前或旁路制剂无法有效控制严重出血时)进行。

08免疫耐受诱导疗法:

免疫耐受诱导(ITI)疗法包括对抑制物患者频繁使用凝血因子浓缩剂,历经数个月,有时为数年,以训练机体识别治疗产品而不对其产生免疫反应。该过程称为耐受诱导。如果您计划进行免疫耐受诱导治疗但尚未开始,在开始免疫耐受疗法之前最好不要使用凝血因子产品治疗急性出血,因为凝血因子产品有可能引发抑制物滴度升高。

注:本文由世界血友病联盟发行,中文版已获得世界血友病联盟批准,由血友之家印发或转载。血友病相关知识每日连载,本期主题为《什么是抑制物》,请大家持续
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