关
注
长沙市妇幼保健院普儿科最近来了一位特殊的患者。一名7个月大的男宝宝在肌内注射疫苗后，注射部位出现了大片瘀斑，血红蛋白明显下降，这可吓坏了孩子的爸爸妈妈。接种疫苗后，注射部位皮肤出现大片瘀斑，是什么原因？是疫苗的不良反应，还是有其他问题呢？
常见的疫苗不良反应，分为全身反应：发热、烦躁、易激惹、睡觉不踏实、食欲减退、呕吐、腹泻、皮疹、嗜睡等；局部反应：接种当天注射部位出现红、肿、热、痛、硬结。但这些反应都是暂时的，一般持续2-3天。
很显然，该患儿疫苗注射部位皮肤出现大片瘀斑，血红蛋白明显下降是不能单纯用疫苗不良反应来解释的，通过血小板、凝血因子、凝血全套、DIC等相关检查后发现患儿凝血因子Ⅷ缺乏，部分凝血活酶时间（APTT）明显延长，患的是一种性别歧视病——血友病，因为该病患者几乎都是男性，女性患者极其罕见。
什么是血友病呢？
血友病是一种X染色体连锁的先天隐性遗传出血性疾病，由女性传递，男性发病。主要包括血友病A和血友病B两种类型。其发病率为（5-10）/10万，而血友病A较为常见（占80-85%），血友病B约占15-20%。血友病大多在2岁时发病，亦可在新生儿期发病。
血友病A为凝血因子Ⅷ缺乏，血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏。血友病以出血表现为主，出血症状可发生于患者的任何部位，以关节、肌肉多见，约占70-80%，不予正确治疗可致残；而颅内、消化道、咽喉部位出血属于危重症出血，可致死；及时准确的诊断和积极正确的治疗是减少出血并发症的关键。
临床分型
轻型：大的手术或外伤可致炎症出血，罕见自发性出血；中间型：小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血；重型：肌肉或关节自发性出血。
治疗
出血后静脉输凝血因子，是血友病最主要的治疗手段。
如果家中有血友病患儿，家长如何照顾呢？
1.孩子自幼养成安静的生活习惯以减少和避免不必要的外伤出血；学步期避免使用学步车；日常活动环境中减少锐利家具；学会正确的刷牙和口腔护理方法；避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药；避免肌内注射等。
2.对于表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，关节出血时应制动、休息、冰敷、压迫、抬高患肢，避免患肢负重，如果是严重的内脏出血，应立即就医。
3.对于重症患儿，可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。
普儿科
普儿科是长沙市儿童急救中心，编制床位31张（含PICU6张）。开展了包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、泌尿系统等常见疾病的防治及各种危、急、重症患儿的监护与治疗，尤其擅长重症肺炎、儿童支气管哮喘、气道异物、腹泻病、颅内感染、川崎病、惊厥、小儿贫血等疾病的诊治。
联系
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文稿：普儿科
排版：*办
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